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Landau-Kleffer症候群 
 
  

Landau Kleffner 症候群
Landau Kleffne Syndrome

黃哲聖 醫師


Landau Kleffner症候群會使以前發育正常的健康孩童得到後天性的失語症。在接受語言及表達語言上的困難出現時,伴隨有陣發性的腦波變化。需要跟自閉症及語言發展遲緩做鑑別診斷,這些患者也有可能在腦波上有一些跟癲癇無關的腦波變化。

 

Landau Kleffner症候群的特徵是,從前有正常語言及動作發展的小孩出現了進行性失語症,變化可能是突然發生或是逐漸出現的。發生年紀多為為2到8歲(高峰期5〜7歲)。症候群的初期表現可以用進行性失語症或是癲癇發作單獨表現,也可以是兩者都發生;用進行性失語症做為單獨表現的約占四成。約有七到八成的患者會出現癲癇,且多發生在夜間;亦即有二到三成的患者可能不會出現動作性癲癇。發生率並沒有性別差異。家長可能會觀察到孩子變得逐漸無法理解從前會的詞語、語言發展停滯甚至退步或是口頭回應變少到完全不說話。但跟自閉症孩童不同的是,這個症候群的患者,可以用其他非口語的溝通方式去補償口語溝通的不足。即時的正確診斷並不容易,除了一開始的症狀可能不容易觀察之外,也有可能被認為是聽力問題、自閉症或緘默症(Mutism)等原因。

 

兒童癲癇併中心顳葉棘波(Childhood epilepsy with centrotemporal spikes)、睡眠期持續棘慢波癲癇性腦病變(Epileptic encephalopathy with continuous spike-and-wave during sleep)和Landau Kleffner症候群,這幾個症候群在腦波的表現上具有某些共同的特點,所以被認為是一群疾病的光譜表現,但具有不同程度的局部性發作和神經認知功能損害的嚴重度。

 

在癲癇發生前,尚未有語言發展的孩童一般不會考慮這種症候群。在與自閉症鑑別的部分,自閉症兒童可能會出現語言能力退化倒退,但這種狀況通常發生在2歲之前(此症候群的好發年紀則是在2~8歲間),且自閉症兒童在口語上的語言退化無法以非口語的溝通方式來補償,如:眼神或是比手畫腳。

 

患者的產前檢查,出生史,神經系統檢查和頭圍通常是正常的。致病原因還有待更多研究,但影像學檢查通常是不會有發現的。除了語言的障礙之外,也可能觀察到行為、精神和認知障礙,如:注意力缺失、過動或是攻擊行為。

 

在預後的部分,大部分個案的癲癇發作和腦波異常會隨年齡改善,但有大於八成的患者會留下一定程度語言能力的缺失,發病的年紀越小,留下的語言障礙通常是越嚴重的。

 


 

 

 
 

 

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