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自限性新生兒抽筋及癲癇 
 
  

自限性新生兒抽搐及癲癇
Self-Limited Neonatal Seizures and Self-Limited Familial Neonatal Epilepsy

丁筱菡 醫師

自限性新生兒抽筋及家族性新生兒癲癇,在臨床及腦波的表現是很相似的,但可以依據家族史的有無來加以區別。兩者的致病基因也可能是類似的;而沒有癲癇家族史的新生兒,可能就是突變所造成的。

 

新生兒在出生後幾天內便會出現抽搐,若是出現在早產兒身上,抽搐則通常是發生在矯正年紀足月後幾天。患童的產前史、出生史、出生頭圍及一開始的神經學查多數是正常的。患童的影像學檢查一般也都不會發現病灶,在每次癲癇發作之間的神經學檢查也會是正常的。

 

臨床表現通常是單側的陣攣性(clonic)發作,會影響到臉部及肢體,但也可能會在身體的兩側輪流反覆出現。其他的抽搐模式還包含僵直性(Tonic)發作、發出聲音、自律神經症狀或是自動症(automatism)。發作持續的時間通常很短,偶而可以在一天內發作數次,發作時間較長的可達三分鐘。短暫的發作之後可能會有短暫的疲倦狀況,但多不會留下後遺症。癲癇重積症在這類病人是很少見的。

 

背景腦波可能是非連續性的型態或是正常的,睡眠期的腦波較常出現異常的表現。約有二分之一的人在發作間期(inter-ictal)的腦波有theta pointu alternanat表現,或是出現局部或多部位性(multifocal)的癲癇波。大約10%的人在發作間期的腦波是正常的。Theta pointu alternanat的腦波表現可能會持續到癲癇消失之後兩周。發作期的腦波會以規律的棘波或慢波來表現,可以是廣泛性的或是局部的。在癲癇發作結束後,腦波還可以持續一段時間的輕微異常。

 

在預後的部分,患童的抽搐多在4到6月大前消失,有一定比例的患者在未來可能仍會有抽搐的發生,但這個抽搐不一定跟發燒有關。患童將來的發展通常是正常的,只有少數案例有提到輕微學習困難的情形。

 

有些具有KCNQ2基因突變的新生兒可能會伴隨有肌纖維震顫(myokymia)的症狀。

 

Reference:

1. ILAE

2. Benign Neonatal Convulsions, Medscape

3. Swaiman’s Pediatric Neurology: Principles and Practice, 15th edition, p727

 

 

 
 

 

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