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癲癇性腦病變伴有睡眠期持續性慢波 
 
  

癲癇性腦病變伴有睡眠期持續性慢波
Epileptic Encephalopathy With Continuous Spike-and-Wave during Sleep

黃哲聖 醫師


睡眠期持續棘慢波癲癇性腦病變是一個癲癇性腦病變,其特色是睡眠期腦波的特殊變化癲癇發作及漸進性的認知、行為和精神功能下降的症候群。所有認知領域都會受到影響,包括語言、溝通、時間及空間的定位、注意力與社會的互動。在所有的兒童癲癇中約占0.2~0.5%左右。

 

所謂的癲癇性腦病變是指,癲癇本身的發作便會直接造成認知和行為上的障礙,若癲癇獲得良好的控制則可能減少這種情形的發生。

 

一開始的表現是出現夜間不甚頻繁的局部癲癇發作(常見是半側的陣攣性發作表現)、失神性發作、失張力性發作或全身性廣泛發作等等。後來癲癇的發作頻率開始增加,出現非典型的失神性發作、肌抽躍性失神癲癇(Myoclonic absence)、失神性癲癇重積症等等;但不會看到僵直性癲癇。此時,也開始出現認知及行為上的變化,如:行為異常或是認知能力下降等等。

 

這種症候群的好發年紀在2至12歲(尖峰期落在4-5歲),患者在癲癇發作1~2年後出現這個症候群。男性患者略多於女性,約佔六成左右。產前檢查、出生史、頭圍及神經學檢查通常是正常的,但也可能具有一些舊有的結構性腦部異常。雖然目前為止,對於這個症候群的病生理仍不甚了解,但皮質-視丘間與睡眠相關的微網絡被認為有其重要性。此外,約有半數的患者,其腦部的核磁共振檢查會發現變化,從單側的各種皮質變化或結構異常到廣泛性的腦部皮質異常都可能出現。除了腦部的結構異常之外,染色體或基因異常也可能是致病原因,例如:雷特式症(Rett syndrome)及代謝病因(如粒線體疾病)。在一些患者身上也可能找不到致病的原因。 這個症候群需要與以下三種症候群鑑別

  1. 兒童癲癇併中心顳葉棘波(Childhood epilepsy with centrotemporal spikes)
  2. 非典型兒童癲癇併中心顳葉棘波(Atypicl Childhood epilepsy with centrotemporal spikes)
  3. Landau Kleffner症候群

這幾個症候群在腦波的表現上具有某些共同的特點,可以被認為是一群疾病的光譜表現,但彼此之間有著不同程度的局部性發作和神經認知功能損害的嚴重度差異。此篇所說明的睡眠期持續棘慢波癲癇性腦病變,其認知障礙通常具有相當的嚴重度,這點與Landau Kleffner 症候群不同。有時候,一個患者可能同時具有一種以上的症候群特色,或隨時間從一個症候群轉變成另一個。

 

就治療與預後的觀點來說,比起這個症候群在認知及行為上的影響,癲癇的控制或許不是最困難的部分。相較於在癲癇發作和腦波變化的緩解,認知行為的異常恢復的相對緩慢。隨著適當的藥物調整及時間過去,癲癇的控制大多都還讓人滿意,但是在認知功能及行為異常上的變化,還是有相當多的患者留下了一定程度的障礙。

 

Referance:

1. ILAE

2. ISRN Neurology Volume 2014, Article ID 619079, 6 pages

3. Epilepsy Foundation, ESES

 


 

 

 
 

 

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