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眼瞼肌抽躍性癲癇 
 
  

眼瞼肌抽躍性癲癇
Eepilepsy with Eyelid Myoclonicas

林小群 醫師


此症候群以前被稱為Jeavons syndrome,是一種反應性癲癇(Reflex Epilepsy)。其特徵是當患者在閉眼狀態、或受到視覺刺激(如:光刺激)會誘發眼瞼肌抽躍性發作,有時可能伴隨失神發作。發作時的特色是簡短、重覆性、常有節奏性、快速眼瞼肌抽躍性抽搐伴隨著眼球向上轉動和頭伸直。發作時間短(大約3-6秒,通常小於6秒),通常大部分閉眼後就馬上發作,而且發作很頻繁,一天可以發作好幾次。其診斷的黃金三角即為眼瞼肌抽躍(可伴隨有失神發作)、閉眼誘發的發作(可伴隨有腦波的陣發性表現)以及光敏感性。所有病人都對光線敏感。所以當他們去有陽光的地方,就會被光線誘發發作;有些患者甚至是從暗處走到光亮處就會被誘發作。

 

有此症候群的好發年齡由2歲至14歲,高峰年齡為6到8歲,女生和男生的比例為2:1。既往的病史、出生史、頭圍和神經學檢查是正常的。通常生長發展和認知大部份都是正常的,但仍有一些個案會有臨界智力和智力不足的情況。雖然其成因還不甚明瞭,不過一班認為是基因導致的。

 

此症候群通常對治療的反應還算不錯,但有些藥物也有可能會使發作加遽;整體來說的預後還算不錯,但有可能需要終生服藥。雖然很少見,但有時患者會合併有廣泛性大發作或是肢體的肌抽躍發作,通常此類表現發生在孩童晚期或是成人身上;常見因睡眠不足、酒精和視覺刺激而誘發。

 


 

 

 
 

 

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