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嬰兒肌陣攣性癲癇 
 
  

嬰兒肌抽躍性癲癇
Myoclonic Epilepsy in Infancy

丁筱菡 醫師

這個症候群是不常見的。在一開始的時候,除了發燒抽筋以外,肌抽躍性癲癇(Myoclonic seizure)是唯一的發作模式。通常,這個症候群的患者會在六個月到兩歲間出現肌抽躍性癲癇,但發病時間可介在四個月到四歲之間。約只有一成的患者會出現發燒抽筋的情況。這類肌抽躍癲癇是自限性的,在發病的六個月到五年後,肌抽躍性發作會消失。患者的肌抽躍發作可能會被外界刺激所誘發,如:光照刺激、突然的聲響或碰觸。若患者的癲癇可以被光照刺激誘發,則其發作會較不易控制。

 

患者在清醒及睡眠期都可能會有癲癇發作。肌抽躍發作主要影響頭部(點頭)、眼球(眼球向上轉)、上肢(手臂向外向上舉)及橫膈膜(發出聲音);很少影響下肢或造成跌倒。發作可以是單一或是一系列的,每次發作的嚴重度不一。發作時通常還會保有意識,可對外界做出反應;但若是一系列的發作時,意識狀態可能會變差。

 

這個症候群的患者數,男性是女性的兩倍。患者的出生史、頭圍、生長發育或是或神經學檢查通常是正常的。但患者也可能伴隨有認知、行為及運動功能上的缺失,尤其是在癲癇發作未獲得控制的患者身上。

 

患者的背景腦波及發作間期(inter-ictal)的腦波都會是正常的。睡眠時可能會出現癲癇波,但不一定有臨床症狀。約二成的病人具有光敏感性,會被光刺激誘發癲癇發作;在清醒或睡眠時也有可能被突然的聲響及碰觸所誘發。

 

整體來說,這個症候群的預後算是不錯的,所以在從前甚至認為不需要治療;不過後來發現,沒有治療的患者常會出現認知上的缺失。多數的患者對單一藥物的治療反應就很理想,但約有二成的患者到了青春期可能會出現廣泛性的大發作。

 

Reference:

  1. ILAE
  2. Neurology Medlink, Myoclonic epilepsy in infancy

 

 

 
 

 

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