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肌抽躍失張力癲癇 
 
  

肌抽躍-失張力癲癇
Epilepsy with Myoclonic-Atonic Seizures

林小群 醫師

肌抽躍-失張力發作,顧名思義,患者會在出現一個肌抽躍發作後,立刻跟著出現一個失張力的發作型態,須出現這兩種不同的發作型態才符合其診斷條件。單次的發作的時間通常很短暫,約一秒左右。患者會在發作時突然失去對肌肉張力的控制而造成跌倒摔落的情況,頻繁的發作會造成患者意外跌倒而受傷。這個症候群的好發年紀在六個月到六歲之間,高峰期約在二歲到四歲左右。這些小孩之前的神經發展通常是正常的,但可能曾經有熱痙攣或未發燒就抽搐的病史。若詳細追查家族史,通常這些小孩子都會有癲癇的家族病史。

 

有六到七成的患者一開始會以發燒導致的全身性抽搐發作來表現,可能在數週後才會出現肌抽躍-失張力發作和失張力等類型的發作。持續性的肌抽躍-失張力發作是很常見的,有時候可以持續抽搐數小時至數天。就患病比例來說,男女生的比例約為2:1。在發病之前的病史通常沒有特殊之處,包含了出生史、神經學檢查和頭圍等等。生長發展和認知發展通常也是正常的,但是在發病之後,有可能會造成功能性損傷。

 

肌抽躍-失張力癲癇的特點是很頻繁的發作和發作類型多元性。熱痙攣、典型或非典型的失神發作、僵直發作、廣泛性大發作或是重覆性的肌抽躍(影響顏面、眼皮和四肢)等皆有可能出現。有時候發作會持續數小時至數天不等,因此而造成認知損傷。

 

此症候群同時也被認為是一種癲癇性腦病變,目前觀念認為癲癇發作本身可能會直接對認知和行為造成損傷。目前認為有效的控制癲癇發作有可能可以減少對腦部的傷害。所以,建議提早使用抗癲癇藥物治療,甚至可以考慮使用生酮飲食,這都可能減少對腦部認知的影響。此疾病的預後一般都不錯,但認知方面還是有可能會受到影響。

 

 

 
 

 

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