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廣泛性發作 
 
  

廣泛性發作(全身性發作)

丁筱菡 醫師

廣泛性抽搐的臨床症狀通常是同時發生在身體雙側,而且表現對稱,不過有時候可能會出現單側的頭及眼球偏移。然而,根據目前的概念,廣泛性發作並不是指兩側所有的大腦皮質同時開始出現放電的現象,而是單次的癲癇起源於某處,但經由複雜的鏈結,迅速使得兩側大腦半球同步化出現放電的表現。在廣泛性發作產生時,患者通常會失去意識;不過在某些狀況下,患者可能仍然可以保有一點點的知覺。廣泛性發作的臨床表現差異很大,可以從輕微的發呆現象(如:失神性癲癇Absence Epilepsy)到全身痙攣抽搐(如:僵直併陣攣性發作General Tonic-Clonic Seizure),進而造成生命危險的情況都可能出現。

 

新臨床上可以觀察到的癲癇表現,有許多種類,在不同的癲癇症候群可能會出現的癲癇模表現會不相同;有些癲癇症候群可以出現多種不同的癲癇模式,有些癲癇則是單一模式。對於癲癇表現的描述在幫助診斷上是相當重要的,簡單介紹如下。

 

陣攣性發作 (Clonic Seizure)

廣泛的陣攣性發作,是某群肌肉出現出現雙側且規律的抖動,常見於四肢、頸部或是臉部;這類發作可以單獨出現,也可以合併僵直性(Tonic)發作一起出現。臨床上要去分辨陣攣性發作及肌抽躍(Myoclonic)發作,與肌抽躍(myoclonic seizure)的動作相比較的話,陣攣性發作的抖動更為規律,每一個抖動的時間更久。陣攣性發作的意識喪失狀態通常也更為明顯,也較易出現發作後疲憊的情形(post-ictal lethargy)。

 

僵直性發作 (Tonic Seizure)

廣泛性的僵直性發作包含著雙側的肢體的張力上升,可以持續幾秒鐘到幾分鐘,可能會導致患者忽然跌倒,可以維持幾秒鐘到幾分鐘。意識喪失也是常見的表現,但如果癲癇發作的時間很短,可能會不太容易發現。通常發生在睡眠以外的時期;在發作初期,患者可能會在吐氣期發出聲音;嚴重的發作或是長時間的發作,可能或出現一些顫動的表現,而被認為是陣攣型發作。僵直性癲癇常出現在智能不足的患者身上。雖然在廣泛性發作也有可能出現不對稱的僵直,但若每次發作都包含著局部癲癇的特色,則應該要考慮可能是額葉型癲癇。

 

在預後的部分,患童的抽搐多在4到6月大前消失,有一定比例的患者在未來可能仍會有抽搐的發生,但這個抽搐不一定跟發燒有關。患童將來的發展通常是正常的,只有少數案例有提到輕微學習困難的情形。

 

僵直併陣攣的發作,顧名思義便是指這個發作包括了僵直期及陣攣期這兩種時期,但也有些時候會以不同順序的組合出現,如:陣攣-僵直-陣攣的型式。

僵直性癲癇也是一種可能會造成「摔落發作」的癲癇種類。「摔落發作」是用來形容失去原先狀態(Astatic seizure)的癲癇發作,但在肌抽躍癲癇(尤其是年紀小的孩童),及肌抽躍-失張力癲癇(Myoclonic-Atonic)也可以看到這種表現。

 

失神性癲癇 (Absence Seizure)

典型的失神性發作(Typical absence),患者會以突然的動作停止或是不同程度失去神智來表現。患者通常不記得發作時發生的事情,但可能會保有部分模糊的印象。有時候,家屬很難分辨出患者究竟是真的癲癇發作,又或者只是單純發呆。典型的失神性發作是會被過度換氣所誘發,同時在腦波檢查上也會有特殊的腦波變化。嘴巴及手部的無意識動作(automatism)也是常見的,這種無意識動作可能出現在失神性發作之前。有時會伴隨有眼皮、頭部、眉毛、下巴、嘴邊或是其他臉部的局部陣攣動作;肢體的肌抽躍(myoclonus)表現則是很罕見的。以前失神性發作也被稱為「Petit mal」。失神性發作也可能會造成癲癇重積現象。

 

若是單次的失神性發作超過45秒鐘,或是出現發作後疲憊的現象,則應考慮是一個局部癲癇的表現。若是失神性發作在四歲以前就出現則應考慮葡萄糖轉運子(glucose transporter)疾病。

 

非典型失神(Atypical Absence)比起典型失神發作比較不那麼突然。通常還伴隨有其他症狀,如;頭部、軀幹或四肢肌肉失去張力(通常緩慢的跌落)或是一個輕微的肌抽躍抖動。非典型失神發作較少出現在原本正常的小孩身上,通常是出現在原本就有些發展遲緩的患者身上。意識喪失的狀況通常是很輕微,患者同常能繼續日常動作,但會變慢或是一直犯錯;有些患者甚至在發作時都還能繼續上學,可是會發現當天考試成績突然變差很多,回答速度變慢等等。

 

失張力癲癇 (Atonic Seizure)

失張力發作是指肌肉張力突然的消失或是減少,且並沒有先出現肌抽躍或是僵直性的跡象。失張力發作的時間很短,小於2秒,可能同時包括頭部、軀幹及四肢。失張力癲癇常發生在有智能問題的患者身上。

 

失張力癲癇也是一種可能會造成「摔落發作」的癲癇種類。「摔落發作」是用來形容失去原先狀態(Astatic seizure)的癲癇發作,但在肌抽躍癲癇(尤其是年紀小的孩童),及肌抽躍-失張力癲癇(Myoclonic-Atonic)也可以看到這種表現。

 

肌抽躍癲癇 (Myoclonic Epilepsy)

肌抽躍發作包含著單一個或是一系列的抖動,是由短暫的肌肉收縮所造成。典型的抖動\每一下只持續了千分之幾秒。肌抽躍癲癇重積症的特色是,持續超過30分鐘的不規則抖動,發作當下可能會保有部分意識。

 

肌抽躍-失張力癲癇(Myoclonic-Atonic)是指一個肌抽躍發作後緊跟著一個失張力的發作。也是一種可能會造成「摔落發作」的癲癇種類。

 

 

 
 

 

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