.
Panayiotopoulos症候群 
 
  

Panayiotopoulos症候群
Panayiotopoulos Syndrome

朱彥儒 醫師


Panayiotopoulos 症候群是一種幼童期發病的,不明原因的良性癲癇症候群。其三大主要特色是:夜間發作、眼睛偏轉及嘔吐。一般認為此症候群是一個常於睡眠期間發生,局部發作的自律神經抽搐(autonomic seizure)或是併發重積性發作(status epilepticus)。發作時會有自律神經症狀,例如嘔吐、噁心、乾嘔、瞳孔放大、發紺或臉色蒼白;呼吸、心跳、體溫等也可能出現異常。亦可能有失禁、唾液分泌過多、頭痛等症狀。發作時間可長達數分鐘至數小時,發作結束後則可完全恢復正常。約有半數的發作可能超過60分鐘,常常是2-3小時。發作時可能合併有有頭部及眼睛偏轉,由遠端肢體逐漸進行到近端肢體的單側陣攣動作,同時意識逐漸喪失。

 

發病機率在各性別及種族中沒有差異。發病年齡為1至14歲(約有七成的病人發病年紀是介在3至6歲)。通常在發病前,患者的神經發展狀況皆正常,或是可能熱痙攣病史。雖然這個症候群發作時的持續時間較長,但發作頻率不高。有時候可能會被錯認為其他疾病,如:腦炎等等。

 

Panayiotopoulos症候群病童的腦波,通常可以看到正常的背景波伴隨發作間期 (inter-ictal)多個部位重複出現的放電波,主要出現於枕葉,其他腦區也有可能出現變化。若只進行過一次的腦波檢查,大約有一成的病人當次腦波是正常的;故若臨床高度懷疑此症候群時,可能需要追蹤腦波的檢查。癲癇發作時,腦波會呈現單側後頭部規則性慢波夾雜小的棘波。進行腦波檢查時,閉眼可誘發枕葉棘波;睡眠時腦波異常較為明顯,影響範圍較大甚至擴及兩側大腦。

 

多數患者腦部影像檢查為正常,因此不需要例行性安排腦部影像檢查。目前並沒有已知的相關基因變異與此症候群相關。大多數患者沒有癲癇或熱痙攣的家族史。

 

若診斷為此症候群,通常需要使用藥物治療,多數患者到青春期後即可緩解。枕葉的放電波在用藥治療後,有時仍會繼續存在,但會隨著年紀增長而遞減。

 


 

 

 
 

 

top