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嬰兒移行性局部癲癇 
 
  

嬰兒移行性局部癲癇
Epilepsy of Infancy with migrating Focal Seizures

丁筱菡 醫師

這是一個很少見的癲癇症候群,其特色為,在一歲前就出現的頑固性的局部癲癇,同時合併有嚴重的腦病變;其癲癇的發作,本身就會直接造成腦病變的發生。這個症候群的患者在六個月大前便開始出現癲癇發作(平均是三個月),但也有些患者直到一歲才產生症狀。

 

在單次癲癇發作中,其局部癲癇會獨立得起源於兩側大腦半球,並從一個皮質區隨意的移動到其他皮質區,整個過程是一個連續性的抽搐。這類癲癇每次的發作時間通常很長,會造成癲癇重積症,也常合併有自律神經症狀。局部的運動型癲癇發作的頻率,會在出現症狀後的幾個月內頻率快速增加。常見的局部陣攣性發作(clonic seizure)會影響手臂及眼皮,可能會伴隨有頭及眼睛的轉動。

 

這個症候群的發生率在不同性別中並無差異。患者的出生史、頭圍、生長發育或是或神經學檢查在症狀出現前,通常是正常的。但在症狀出現後,將會出現嚴重的神經學損傷。症狀出現後,患者的神經學發展也會開始一路退步,最終變成嚴重的發展遲緩。

 

疾病初期的背景腦波是正常的,但隨著時間過去,腦波就會廣泛性變慢。最終,發作間期(inter-ictal)的腦波會變成是多部位性(multifocal)的癲癇波。不正常的腦波表現常在睡眠期及睡眠不足時更容易出現;發作期(ictal)的腦波則跟臨床表現有關。

 

這個症候群的預後很不理想,包括了進行性的頑固性癲癇、嚴重的神經學症狀並造成壽命縮短。在大多數的案例中,其疾病的成因都是不明的,只有少數的基因被認為跟這個疾病有關聯,如:KCNT1。

 

Reference:

  1. ILAE
  2. Neurology Medlink, Migrating partial seizure of infancy

 

 

 
 

 

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