熱性痙攣附加症
Febrile Seizures Plus, Genetic Epilepsy with Febrile Seizures Plus

一般來說，熱性痙攣常見的年紀為六個月到六歲之間；而在熱性痙攣的常見年紀過後，仍存在有痙攣發作的情況，並可同時伴隨不發燒就出現的痙攣發作，便要考慮這個症候群的可能性。而這些未伴隨發燒就出現的痙攣可以是廣泛性的或是局部性的。

部分被診斷為熱性痙攣附加症的病人，在仔細詢問家族史後，會發現有癲癇的家族史。約在一成的患者身上可以發現SCN1A這個基因異常，這是一個造成鈉離子通道異常的基因。有不少的顯性遺傳基因跟這個症候群有關，但每個家族成員的癲癇表現及其嚴重度上，可能會有很大的差異，這類家庭會建議進行遺傳諮商。

在常見的臨床表現中，患者會有熱性痙攣的病史，而且這個熱性痙攣發生的次數頗多，並會一直持續到六歲之後。但這個情形仍會是一個自限性，且在青春期前漸漸緩解的狀況。患者出現的未伴隨發燒的痙攣，大多數都是廣泛性的，也可以有局部發作；但，失張力的，肌抽躍的或是失神性的發作比較少見。有時也會發生熱性痙攣重積症。若這個熱性痙攣發作的時間很長或是出現半側陣攣的發作，則應額外考慮Dravet症候群的可能性。

這個症候群的發生率在不同性別中並無差異。患者的出生史或是症狀出現前，通常沒有特別的病史；頭圍、神經學檢查及其發展史大多都會是正常的。

背景腦波及發作間期(inter-ictal)的腦波是正常的，但發作間期有時會見到廣泛性的棘慢複合波(spike-waves)。睡眠期或睡眠不足可以誘發腦波異常，其表現可以是局部的或是多部位性(multifocal)的，但不會只在一個區域。發作期的腦波變化則依臨床表徵而不同。

整體而言，這個症候群的預後會因患者的臨床表現的嚴重度和頻率有所不同，多數患者都是較為輕微的表現型。但若患者的癲癇發作頻繁且嚴重度高，則建議最好要治療。多數患者的癲癇發作通常會在進入青春期之間逐漸緩解，對認知也多是沒有影響的。

Reference：

1. ILAE
2. Swaiman’s Pediatric Neurology: Principles and Practice, 15th edition, p730
3. Epilepsy Foundation, GEFS plus