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嬰兒點頭癲癇

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  蔡可群醫師
    

對一般大眾來說,嬰兒點頭癲癇是個陌生的名詞,不過對於兒科醫師而言,卻是惡名昭彰,聞之色變的一種癲癇,因為它常常伴隨著腦部結構異常,發展遲緩,智力障礙,以及難以控制的癲癇。


嬰兒點頭癲癇,是一種罕見的癲癇,主要發生在一歲以下的嬰兒,發作的高峰在六個月。他的發作形態與一般印象中的癲癇不同,小朋友並不會四肢抽蓄口吐白沫,而是頭頸部的肌肉像失重一樣輕輕地下墜一下又回來,時間很短暫,只有幾秒鐘,就像點個頭一樣,所以稱為點頭癲癇,常發生在剛睡醒的時候,有的病人在點頭之後會接著雙手高舉,很像回教徒向真主行禮的姿勢,因為發作時間短暫,所以常常要一段時間之後才會被家長發現。如果符合
1.典型點頭癲癇發作形態
2.腦電波顯示高振幅棘亂波(hypsarrythmia)
3. 智力障礙 則稱為韋式症候群(West syndrome)。


嬰兒點頭癲癇的成因


點頭癲癇的成因很多,而不同的原因會影響不同的預後及治療方向,大略分為幾類:
1. 先天性腦部結構異常
2. 後天腦部傷害
3. 代謝或染色體基因異常
4. 查不到任何原因

先天性腦部結構異常包含小頭症,腦裂,多小腦迴畸形等,後天腦部傷害包含腦缺氧,先天性感染,腦膜炎,腦炎,外傷和腦部出血等,而代謝或染色體基因異常則包括結節性硬化症,維生素B6依賴性顛癇症,唐氏症,各式粒線體疾病,各式神經皮膚綜合症候群。大約有三成的嬰兒點頭癲癇的病人查不到任何原因。


嬰兒點頭癲癇的預後


以預後而言,查不到任何原因的這一群病人,預後最好,大約三到五成的小朋友將來能擁有正常的智力,而其他有找到原因,不論是先天,後天,還是代謝基因問題的病人,日後擁有正常智力的機率只剩下14%。另外也有約一半的嬰兒點頭癲癇的病人,日後會發展出其他形式的癲癇,最為人熟知的是Lennox-Gastaut syndrome,一種很不好控制的癲癇症候群。 嬰兒點頭癲癇的檢查 當寶寶出現點頭癲癇的情況,小兒科醫師會做一系列的檢查,包含病史詢問,產前產後是否有腦部傷害; 身體理學檢查,看是否疑似神經皮膚症候群和發展遲滯; 再來會安排腦電波檢查,如果有需要的話,還會安排腦部的斷層掃描或是核磁共振。或有其他懷疑,才會安排例如代謝和基因的篩檢。

 

嬰兒點頭癲癇的治療     

最常用的治療方式是一種古老而相對有效的治療,叫做促腎上腺皮質素(ACTH),大約四到八成的病人對此治療有反應,一般開始治療後兩週就會進步,促腎上腺皮質素雖然有效,但治療過程也容易產生副作用,例如高血壓,高血糖,免疫力下降等,需要格外注意。 次常用的藥物是Vigabatrin,這個藥物主要用在結節性硬化症所引起的嬰兒點頭癲癇,對於其他原因引起的點頭癲癇效果較差。